Síndrome de barlow: causa olvidada de miocardiopatía dilatada y muerte súbita / Barlow syndrome: A rare etiology of sudden death

Resumen Se presenta el caso de una mujer de 60 años, con an tecedente de prolapso de la válvula mitral, que consultó por disnea y palpitaciones de 2 semanas de evolución hasta clase funcional IV. En el electrocardiograma de ingreso se evidenció ritmo de fibrilación auricular de moderada respuesta con extrasístoles ventriculares fre cuentes. Se realizó ecocardiograma transtorácico donde se observó prolapso de la válvula mitral con deterioro grave de la función ventricular. Se diagnosticó síndrome de Barlow. La paciente intercurrió durante la internación con tres episodios de paro cardiorrespiratorio que revir tieron con maniobras de reanimación cardiopulmonar avanzada. Durante la internación se realizó balance negativo, se revirtió a ritmo sinusal y se colocó cardio desfibrilador implantable en prevención secundaria. En el seguimiento persiste con deterioro grave de la función ventricular. Destacamos el síndrome de Barlow como una causa poco frecuente de muerte súbita y su asociación con miocardiopatía dilatada.

Abstract We present the case of a 60-year-old woman, with a history of mitral valve prolapse, who consulted for dyspnea and palpitations of 2 weeks of evolution up to functional class IV. The admission electrocardio gram showed a moderately responsive atrial fibrilla tion rhythm with frequent ventricular extra systoles. A transthoracic echocardiogram was performed which showed mitral valve prolapse with severe impairment of ventricular function. Barlow syndrome was diagnosed. During hospitalization, the patient presented three epi sodes of cardiorespiratory arrest that were reversed with advanced cardiopulmonary resuscitation maneuvers. During admission, a negative balance was performed, sinus rhythm was reverted and an implantable auto matic defibrillator was placed in secondary prevention. During follow-up, severe deterioration of ventricular function persisted. We highlight Barlow syndrome as a rare cause of sudden death and its association with dilated cardiomyopathy.

Aplicación sistemática de un algoritmo para el manejo lipídico en pacientes de muy alto riesgo cardiovascular. Impacto en los objetivos lipídicos / Systematic Application of an Algorithm for Lipid Management in Cardiovascular High-Risk Patients. Impact on Lipid Goals

RESUMEN Objetivo: Analizar el tratamiento hipolipemiante indicado y verificar el cumplimiento de las metas lipídicas recomendadas durante la internación y en el seguimiento precoz, luego de aplicar sistemáticamente un algoritmo para el manejo lipídico basado en las recomendaciones actuales. Material y métodos: Se incluyeron en forma consecutiva pacientes internados con síndrome coronario agudo o revascularización programada. Se aplicó sistemáticamente un algoritmo para el manejo lipídico, que incluyó: 1) indicación precoz de estatinas de alta intensidad en la internación; 2) seguimiento precoz (controles a las 6 y 12 semanas). La terapia indicada se basó en los documentos de posición de la Sociedad Argentina de Cardiología. Se analizó el cumplimiento de las metas de C-LDL (<70 mg/dl) a las 6 y 12 semanas. Resultados: Se incluyeron 292 pacientes. Se indicó estatinas (95,9% de alta intensidad) a todos los pacientes al alta hospitalaria. A las 6 semanas, el 62,5% alcanzó la meta de C-LDL. Se modificó el esquema terapéutico en el 36,3% de los sujetos (aumento de la dosis de estatinas: 19,7%; agregado de ezetimibe: 67,7%). A las 12 semanas, el 69,1% del subgrupo que no había alcanzado la meta a las 6 semanas logró el objetivo lipídico. Se indicó un inhibidor de la PCSK9 (iPCSK9) a 7 pacientes. Globalmente, el 88,4% alcanzó la meta de C-LDL a las 12 semanas. Conclusión: La aplicación sistemática de un algoritmo basado en las guías determinó que muchos sujetos de alto riesgo cardiovascular alcanzaran las metas de C-LDL a las 12 semanas. La indicación de un iPCSK9 quedó reservada para un grupo reducido de pacientes.

ABSTRACT Objective: The aim of this study was to analyze the indicated lipid-lowering therapy and verify the achievement of the recommended lipid goals during hospitalization and early follow-up, after the systematic application of a lipid management algorithm based on current recommendations. Methods: Patients hospitalized for acute coronary syndrome or programmed revascularization surgery were prospectively included in the study. A lipid management algorithm, including; 1) early indication of high-intensity statins during hospitalization and 2) early follow-up (6 and 12-week controls), was systematically applied. The therapy indicated was based on position documents of the Argentine Society of Cardiology. Achievement of LDL-C goals (<70 mg/dl) at 6 and 12 weeks was analyzed. Results: A total of 292 patients were prescribed statins (high-intensity in 95.9% of cases) at hospital discharge. AT 6 weeks, 62.5% reached the LDL-C goal. The therapeutic plan was modified in 36.3% of patients (increased dose of statins in 19.7% and addition of ezetimibe in 67.7%). At 12 weeks, 69.1% of the subgroup which has not fulfilled the goal at 6 weeks, attained the lipid target. A PCSK9 inhibitor (PCSK9i) was indicated in 7 patients. Overall, 88.4% of patients achieved the LDL-C goal at 12 weeks. Conclusion: Many cardiovascular high-risk patients reached LDL-C goals at 12 weeks with the systematic application of a guideline-based algorithm. The indication of a PCSK9i was reserved for a reduced group of patients.

Características clínicas y evolutivas del síndrome de Takotsubo en un hospital universitario / Clinical Features and Outcomes of Takotsubo Syndrome at a University Hospital

RESUMEN: Introducción: El síndrome de Takotsubo (ST) es una miocardiopatía reversible que tiene diversas formas de presentación. Hasta el momento no se han publicado datos de ST en nuestro medio. Material y Métodos: Desde el 2005 al 2017 se incluyeron a 115 pacientes con diagnóstico de ST primario o secundario en el Hospital Italiano de Buenos Aires. El objetivo fue evaluar las características clínicas del ST durante la internación. Resultados: La mediana de edad de la población fue de 78 años (64-84), el 90% eran mujeres, y el 22% presentó enfermedad coronaria asociada. El 57% eran ST primarios, 31% tuvieron un gatillo emocional y 44%, físico. El síndrome de presentación fue como shock: 9%, insuficiencia cardiaca 12%, "tipo SCA" 70%, ACV/embolia 5% y, arritmias, 4%. La mediana de Fey al ingreso fue del 40% (36-50) y su recuperación, desde el ingreso al alta (mediana de internación de 4 días, 3-8), fue del 20%, p < 0.001. La mortalidad hospitalaria fue de 4/115 (3,48%). En el análisis univariado, las variables asociadas a mayor mortalidad fueron: shock respecto a otras formas de presentación (p = 0.0035) y ST secundario respecto al primario, p = 0.020. Además, existió una relación directa entre la mortalidad y los niveles de NT-pro-BNP máximo (p = 0.0082) y glóbulos blancos (p = 0.0101). Asimismo, la mortalidad hospitalaria mostró una relación inversa con el hematocrito (p = 0.0084) y con las alteraciones en el ECG de ingreso; es decir, que los pacientes que fallecieron durante la internación tuvieron ECG normal al ingreso con mayor frecuencia (p < 0.001). Conclusión: En este registro unicéntrico se observó que los pacientes tuvieron más comorbilidades y similar mortalidad respecto a registros internacionales.

ABSTRACT: Background: Takotsubo syndrome (TS) is a reversible cardiomyopathy with many different forms of presentations. There is no local data of TS published so far. Methods: One hundred and fifteen patients with either primary or secondary TS were retrospectively studied at Hospital Italiano de Buenos Aires from 2005 to 2017. The purpose of the study was to assess the clinical features of this population during hospitalization. Results: Median of age was 78 years (64-84); 90% of patients were female, and 22% had associated coronary artery disease. Fifty-seven percent of cases were primary TS, 31% experienced an emotional trigger and 44% had a physical origin. The presentation syndrome was as follows: 9% shock, 12% heart failure, 70 % mimicking acute coronary syndrome, 5% stroke/peripheral embolism and 4% arrhythmias. Median ejection fraction at admission was 40% (36-50) and recovery from admission to discharge [median hospital stay: 4 days (3-8)] was 20%, p <0.001. In-hospital mortality was 4/115 cases (3.48%). In univariate analysis, shock compared with other forms of presentation (p=0.0035) and secondary TS (p=0.020) were associated with higher in-hospital mortality. There was a direct relationship between in-hospital mortality and maximum NT-pro-BNP levels (p= 0.0082) and white cell count (p=0.0101). In addition, in-hospital mortality was inversely associated with hematocrit (p=0.0084) and with ECG abnormalities at admission; i.e. patients who died during hospitalization had more frequently normal ECG at admission, (p<0.001). Conclusion: Compared with international registries, this single center population had more comorbidities, but similar in-hospital mortality rates.

Endocarditis infecciosa: ¿afectan su pronóstico las complicaciones neurológicas? / Neurologic complications of infective endocarditis: do they have an impact on prognosis?

De acuerdo a la literatura, en un 20 a 40% de las endocarditis infecciosas se producen complicaciones neurológicas. Nuestro objetivo fue determinar la frecuencia de compromiso neurológico en pacientes con endocarditis infecciosa de válvulas izquierdas, considerando la presentación clínica, tipo de lesión en las imágenes y su influencia en la evolución. Se incluyeron en forma prospectiva 98 pacientes con endocarditis infecciosa de válvulas izquierdas. El 47% (46 casos) presentó compromiso neurológico. En 28 casos (61%) el síntoma fue el déficit focal, en 9 (20%) la alteración de estado de conciencia; el 17% (8) fue asintomático y 2% (1 caso) presentó convulsiones. En las imágenes, la isquemia cerebral (76%) fue la lesión más frecuente. El tamaño de la vegetación mayor a 1 cm se asoció a compromiso neurológico (57% vs. 31%, p = 0.01). Aquellos pacientes con compromiso neurológico tuvieron mayor frecuencia de reemplazo valvular (70% vs. 44%, p = 0.01) y la mortalidad hospitalaria también fue mayor (20% vs. 15%, p = 0.5). El tiempo total de internación fue significativamente más prolongado en sujetos con compromiso neurológico (32 ± 27 vs. 21 ± 15 días, p = 0.01) y la discapacidad fue mayor en los que tenían manifestaciones neurológicas (74% vs. 36% p = 0.0001). En nuestra serie, el síntoma más frecuente fue el déficit focal, y en las imágenes la isquemia cerebral fue el patrón más común. Los casos con lesión neurológica presentaron mayor tiempo de internación y grado de discapacidad al alta, pero no mayor mortalidad hospitalaria.

Neurologic complications of infective endocarditis have been observed in 20-40% of cases. Our aim was to determine the frequency of neurologic involvement, clinical manifestations, lesional patterns and evolution in patients with infective endocarditis. This was a prospective cohort study. We included 98 patients with left-sided infective endocarditis. Forty seven percent presented neurologic involvement at some time of the disease. The frequency of symptoms was: focal deficit 61%, sensory disturbance 17% and seizures 2%, while 20% remain asymptomatic. The most prevailing lesion was cerebral ischemia (76%). Vegetations larger than 1 cm were associated to neurologic involvement (57% vs. 31%, p = 0.01). Valvular replacement was more common among patients with neurologic involvement (70% vs. 44%, p = 0.01). Hospital mortality was 20% in patients with neurologic manifestation versus 15% of those without it (p = 0.5). The length of stay was significantly prolonged in patients with neurologic affection (32 ± 27 vs. 21 ± 15 days, p = 0.01) and a favorable Rankin assessment at the discharge was less likely in patients with neurologic involvement (36% vs. 74%, p = 0.0001). In this cohort, the most frequent clinical manifestation was focal deficit and the most prevalent pattern of lesion was cerebral ischemia. Those with neurologic involvement presented an increased length of stay and more disability at the discharge but not statistical significant difference in hospital mortality.

Comportamiento plasmático y clínico del ácido láctico en el trasplante cardíaco / Plasmatic pattern and clinical outcomes of lactic acid in heart transplantation

Resumen Introducción Hay controversia en relación con el ácido láctico luego del trasplante cardíaco. Objetivo Evaluar el patrón plasmático del ácido láctico y su valor pronóstico luego del trasplante cardíaco. Métodos Entre el 2011 y el 2014 se incluyeron 127 pacientes luego de cirugía cardíaca, 71 pertenecieron al grupo trasplante y 56 al grupo "control", conformado por pacientes sometidos a cirugía de revascularización miocárdica. Se compararon los niveles de ácido láctico antes de la cirugía, al ingreso en la Unidad Coronaria, y a las 6, 12 y 24 h en los 2 grupos. Dentro del grupo trasplante se realizó un análisis uni y bivariado entre niveles de ácido láctico y mortalidad hospitalaria. Resultados La media de edad fue de 57 años. Los niveles de ácido láctico fueron significativamente mayores durante y luego de la cirugía cardíaca en los pacientes del grupo trasplante respecto a los pacientes del grupo control (p<0.001), pero no existieron diferencias significativas en los valores antes de la cirugía (p=0.143; comparaciones no ajustadas). En los trasplantados, los niveles de ácido láctico se asociaron de forma significativa a una mayor mortalidad durante la cirugía, al ingreso, y a las 6, 12 y 24 h. El ácido láctico al ingreso fue un predictor de muerte ajustado por volumen minuto postoperatorio (p=0.011), uso de ≥ 2 inotrópicos (p=0.033), glucemia al ingreso (p=0.004), edad ≥ 60 años (p=0.015), tiempo de bomba (p=0.027) y pH (p=0.017). Conclusiones Los niveles de ácido láctico fueron mayores en los trasplantados y se asociaron a una mayor mortalidad hospitalaria.

Abstract Introduction It is not well established the prognostic value of elevated lactic acid after heart transplantation. Objective To evaluate the plasmatic pattern and the prognostic value of elevated lactate after heart transplantation. Methods One-hundred and twenty seven patients were included between 2011 and 2014, 71 comprising the transplantation group and 56 the control group, represented by on pump coronary artery by-pass surgery patients. Lactic acid levels were compared between groups before, within and after surgery upon Coronary Care Unit admission, at 6, 12 and 24 h. In addition, in the transplantation group univariate and bivariate analysis were performed between lactic acid levels and in-hospital mortality. Results The mean age of the entire cohort was 57 years. Among transplanted patients, lactic acid levels were significantly higher over control group: within the surgery; and after surgery (P<.001), but not before surgery (P=.143; unadjusted comparisons). In transplanted patients, lactic acid levels were significantly associated with in-hospital mortality during surgery, at admission, and thereafter but not before surgery. Lactic acid at admission was associated with in-hospital mortality after adjustment of postoperative cardiac output (P=.011), ≥ 2 inotropic drug support within 24 h (P=.033), glycemic level at admission (P=.004), age ≥ 60 years (P=.015), on pump time (P=.027), and pH (P=.017). Conclusions Acid lactic levels were higher in transplanted patients than in the control group and was associated to higher in-hospital mortality.

Prevalencia de fibrilación auricular y factores predictores de su aparición en pacientes portadores de marcapasos bicamerales / Prevalence of atrial fibrillation and predictors of its occurrence in patients with dual-chamber pacemakers

Resumen Objetivos Evaluar la prevalencia de fibrilación auricular (FA) en pacientes portadores de marcapasos bicamerales (MB), las variables asociadas a su aparición y los cambios de conducta clínica que este hallazgo ha generado. Métodos Se incluyó prospectivamente a 500 pacientes ambulatorios portadores de MB. Se realizó interrogatorio sobre el MB. Se contactó a los médicos de cabecera ante la aparición de FA y luego se determinó si esta información resultaba en cambios de conducta terapéutica. Resultados La media de edad de la población fue de 77 años, con un 51% de hombres. Se detectó FA en un 13.2% de los pacientes. Esto generó modificaciones en el tratamiento en un 64.7% de ellos. En el modelo de regresión logística, a través de un análisis multivariado, se asociaron a la aparición de FA las siguientes variables: hipertensión arterial (OR = 2.62; IC 95% 1.01-6.8; p < 0.048), antecedente de FA (OR = 4.30; IC 95% 2.26-8.32; p < 0.001), enfermedad del nodo sinusal como causa de implante (OR = 2.09; IC 95% 1.09-3.97; p < 0.025) y la cantidad de series de extrasístoles supraventriculares detectadas (OR = 1.000033 por cada serie; IC 95% 0.000011-0.000055; p < 0.003). Una cantidad de series de extrasístoles supraventriculares igual o mayor de 77 en un control de marcapasos presenta un área bajo la curva de 0.81 para la detección de FA. Conclusión Se ha detectado una alta prevalencia de FA en pacientes portadores de MB. Este hallazgo condujo a importantes cambios en el tratamiento. Se han detectado 4 variables asociadas independientemente a la detección de FA.

Abstract Objectives To assess the prevalence of atrial fibrillation (AF) in patients with dual-chamber pacemakers (DP), determine the variables associated with development of AF and evaluate the changes in AF's management by physicians. Methods Five hundred patients with DP were prospectively included and interrogated. When AF was detected physicians in charge of the patient were warned. Changes in AF's management were evaluated. Results Mean age of the study population was 77 years, with 51% of men. AF was detected in 13.2% of patients. These findings led treatment changes in 64.7%. The variables analyzed by logistic regression model which were associated with the occurrence of AF were: arterial hypertension (OR = 2.62; CI 95% 1.01-6.8; P < .048), history of AF (OR = 4.30; CI 95% 2.26-8.32; P < .001), sick sinus syndrome as cause of device implantation (OR = 2.09; CI 95% 1.09-3.97; P < .025) and burden of supraventricular extrasystoles series(OR = 1.000033 per serie; CI 95% 0.000011-0.000055; P < .003.). Conclusion We have detected a high prevalence of AF in patients with DP. The diagnose of AF led to change in treatment. Four clinical variables increase the likelihood of developing this arrhythmia.

Perfil clínico de pacientes con miocardiopatía hipertrófica en un hospital universitario / Clinical Profile of Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy at a University Hospital

Introducción: La miocardiopatía hipertrófica es la miocardiopatía de origen genético más común y en nuestro medio no hay información disponible acerca de las características basales y de la evolución de los pacientes con esta patología. Objetivos: Conocer el perfil clínico de pacientes con miocardiopatía hipertrófica e identificar predictores de mala evolución. Material y métodos: Se incluyeron 143 pacientes con miocardiopatía hipertrófica en el Hospital Italiano de Buenos Aires entre 2005 y 2011. Resultados: La mediana de edad de la población fue de 66 años y el 52% eran mujeres. La mayoría de los pacientes (92%) presentaron distribución asimétrica, el 60% obstrucción dinámica. Con una mediana de seguimiento de 2,11 años (rango intercuartil 25-75: 0,75-3,70), la mortalidad total fue del 5,59%. El síntoma más frecuente fue la disnea (36%); le siguieron la angina (17%) y el síncope (14%). Las variables que se asociaron en forma independiente con la disnea fueron la obstrucción dinámica, la insuficiencia mitral mayor o igual a moderada, el diámetro de la aurícula izquierda y el sexo femenino. La obstrucción dinámica se asoció en forma independiente con la angina. El espesor máximo presentó una relación directa e independiente con el síncope, mientras que la fracción de eyección y la hipertrofia ventricular izquierda o las T negativas en el electrocardiograma tuvieron una relación inversa. Los pacientes que se internaron por insuficiencia cardíaca descompensada tuvieron mayor mortalidad en forma independiente. Conclusiones: Al igual que en otras series, en nuestra población se objetivó que la miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad muy heterogénea. Es necesario realizar un estudio prospectivo para validar los predictores de riesgo evaluados en este trabajo.

Introduction: Hypertrophic cardiomyopathy is the most frequent genetic cardiomyopathy and there is no available information on baseline characteristics and outcome of patients with this disease in our country. Objectives: To know the clinical profile of patients with hypertrophic cardiomyopathy and to identify predictors of adverse outcome. Methods: One hundred and forty-three patients with hypertrophic cardiomyopathy at the Hospital Italiano of Buenos Aires between 2005 and 2011 were included in the study. Results: Median age was 66 years and 52% were women. Most patients presented an asymmetric distribution (92%) and 60% had dynamic obstruction. Mortality was 5.59% at a median follow-up of 2.11-years (25-75 IQR: 0.75-3.70). The most prevalent symptom was dyspnea (36%), followed by angina (17%) and syncope (14%). Dynamic obstruction, moderate or severe mitral regurgitation, left atrial diameter and female gender were independently associated with dyspnea. Dynamic obstruction was independently associated with angina. Maximum wall thickness was directly and independently associated with syncope, while ejection fraction and left ventricular hypertrophy or negative T in the electrocardiogram presented an inverse relationship. Mortality was independently associated with hospitalization for decompensated heart failure. Conclusions: Similar to previous studies, our population shows that hypertrophic cardiomyopathy is a heterogeneous disease. A prospective study is necessary to validate the risk predictors assessed in this study.

Síndrome de ortodeoxia-platipnea y embolia luego de endocarditis derecha complicada: consecuencias del Foramen Oval Permeable / Platypnea-Orthodeoxia syndrome and embolism after complicated right side endocarditis

Se presenta el caso clínico de una mujer de 63 años de edad con Endocarditis de la Válvula Tricúspide que desarrolló tromboembolismo pulmonar y un síndrome de platipnea-ortodeoxia explicado por la presencia de un formen oval permeable. La paciente se recuperó satisfactoriamente después de un reemplazo de la válvula tricúspide.

The case of 63 year old woman with Endocarditis at the Tricuspid Valve, pulmonary and paradoxical embolism with platypnea-orthodeoxia syndrome is presented. The patient recovered after surgical replacement of the tricuspid valve.

Dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo durante el ciclo cardíaco evaluada con ecocardiografía tridimensional / Assessment of Left ventricular outflow tract dynamics during the cardiac cycle by three-dimensional echocardiography

Introducción El tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) suele estar implicado con relativa frecuencia en alteraciones anatómicas y anatomofuncionales, que son objeto de estudios. Sin embargo, su dinámica normal también es importante, en particular en procedimientos que involucran su área, y los nuevos métodos de imágenes tridimensionales permiten evaluarla. Objetivo Evaluar la dinámica del TSVI durante el ciclo cardíaco por ecocardiografía tridimensional transesofágica (eco 3D TE). Material y métodos Se incluyeron en forma prospectiva 42 pacientes derivados para ecocardiografía transesofágica. Los estudios se realizaron con sonda transesofágica tridimensional, con adquisiciones de volumen completo integradas por 4 latidos gatillados para análisis off-line. El ciclo cardíaco se dividió en protosístole (S1), mesosístole (S2) y telesístole (S3) y en protodiástole (D1), mesodiástole (D2) y telediástole (D3). El área del TSVI se estimó por planimetría del eje corto por cortes ortogonales al eje mayor del TSVI en cada fase. Resultados La edad media fue de 67 ± 10 años; el 63% eran hombres. El área del TSVI (cm2) en las diferentes fases del ciclo cardíaco fue: S1: 4,44 ± 1,02; S2: 4,15 ± 0,91; S3: 3,9 ± 0,89; D1: 3,76 ± 0,98; D2: 3,89 ± 1,04; D3: 4,34 ± 1,11. El área máxima se observó en S1, correspondiendo a la aposición de cierre de la valva anterior mitral (VaM) y escasa excursión del septum interventricular (SIV) hacia el TSVI; el área mínima se observó en D1 coincidiendo con cierta persistencia del SIV en el TSVI y la apertura máxima de la VaM ocupando parte del TSVI. La modificación total del área fue del 15% ± 11% (p < 0,0001), cambiando además de forma parcialmente elíptica o circular (sístole) a marcadamente elíptica o semilunar (diástole). Conclusión El TSVI presenta una variación en su área y su forma durante el ciclo cardíaco, con dependencia fundamentalmente del movimiento del SIV (en sístole) y de la apertura mitral (en diástole).

Assessment of Left Ventricular Outflow Tract Dynamics During the Cardiac cycle by Three-Dimensional Echocardiography Background Anatomical and anatomo-functional disorders of the left ventricular outflow tract (LVOT) are subject of numerous studies. However, LVOT normal dynamic behavior, especially in procedures involving this area is also relevant, and may be evaluated with new three-dimensional imaging methods. Objective The aim of this study was to assess LVOT dynamics during the cardiac cycle with three-dimensional transesophageal echocardiography (TEE). Methods Forty two patients referred for transesophageal echocardiography (TEE) were prospectively included. All TEE studies were performed with a three-dimensional transesophageal probe. For complete volume images, 4 gated beats were acquired for off-line analysis. The cardiac cycle was divided in proto-systole (S1), mid-systole (S2) and tele-systole (S3) and proto-diastole (D1), mid-diastole (D2) and tele-diastole (D3). The LVOT area was measured by planimetry of the short axis, through orthogonal sections to the long axis of the LVOT in each phase. Results Mean age was 67 ± 10 years, and 63% of the patients were male. The LVOT area (cm2) in the different phases of the cardiac cycle was: S1: 4.44 ± 1.02; S2: 4.15 ± 0.91; S3: 3.9 ± 0.89; D1: 3.76 ± 0.98; D2: 3.89 ± 1.04; D3: 4.34 ± 1.11. Maximum area was observed in S1, corresponding to the closed position of the anterior leaflet of the mitral valve (AL) and reduced motion of the interventricular septum (IVS) towards LVOT; minimum area was obtained in D1 consistent with a certain persistence of IVS in the LVOT and maximal AL opening occupying part of the LVOT. Total area reduction was 15 ± 11% (p<0.0001), changing the LVOT from a partially elliptical or circular shape (systole) to a markedly elliptical or semilunar one (diastole). Conclusion The LVOT changes its area and shape during the cardiac cycle, depending basically on the movement of the IVS (during systole) and mitral valve opening (during diastole).

Síndrome de platipnea-ortodesoxia: ¿una causa oculta de disnea? / Platypnea-orthodeoxia Syndromea: ¿ Hidden Cause of Dyspnea? / Platypnea-orthodeoxia Syndrome: a Hidden Cause ofDyspnea?

El foramen oval permeable (FOP) es un defecto del septum interauricular que puede coexistir con aneurisma de éste y se asocia con pasaje de flujo de izquierda a derecha. Su presencia se ha vinculado con accidente cerebrovascular (ACV) embólico y con el síndrome de platipneaortodesoxia. En esta presentación se describe el caso de una paciente con síndrome de platipnea-ortodesoxia que representó un verdadero desafío diagnóstico, ya que ingresó a nuestra institución por neumonía y luego incidentalmente se diagnosticó una tromboembolia de pulmón (TEP). Dada la tórpida evolución y al evidenciarse disnea con desaturación que se acentuaba al sentarse, se realizó un ecocardiograma transesofágico (ETE) que mostró un FOP con aneurisma del septum interauricular y pasaje marcado de burbujas de derecha a izquierda en forma espontánea (en decúbito dorsal). Luego de completar tratamiento antibiótico, se procedió al cierre percutáneo del FOP con la colocación de un Amplatzer.

A patent foramen ovale (PFO) is an atrial septal defect with or without atrial septal aneurysm, associated with left-to-right shunt.It is also related with embolic stroke and platypnea-orthodeoxia syndrome.This report describes the case of a patient with platypnea-orthodeoxia syndrome, which represented a diagnostic challenge because she was admitted due to pneumonia but then was incidentally diagnosed with pulmonary thromboembolism (PTE). Given the unfavorable progression of her condition, and worsening of dyspnea with hypoxemia upon sitting, a transesophageal echocardiography (TEE) was performed, revealing a PFO with atrial septal aneurysm and marked right-to-left bubble passage occurring spontaneously (in dorsal recumbent position). After completion of antibiotic treatment, percutaneous closure of patent foramen ovale was performed with an Amplatzer device.

Amiloidosis cardíaca con obstrucción dinámica subaórtica / Cardiac Amyloidosis with Dynamic Subaortic Obstruction

La amiloidosis es una enfermedad infiltrativa sistémica que compromete el corazón y representa una causa importante de miocardiopatía restrictiva. En esta presentación se describe el caso de una paciente con insuficiencia cardíaca (IC) secundaria a miocardiopatía infiltrativa por depósito amiloide y obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo. El diagnóstico hematológico fue de mieloma múltiple por cadenas livianas y se demostró amiloidosis en dos tejidos extracardíacos. El ecocardiograma reveló aumento de los espesores parietales con obstrucción dinámica subaórtica significativa y la resonancia cardíaca mostró un patrón compatible con infiltración amiloide. La biopsia endomiocárdica confirmó la amiloidosis cardíaca. La publicación de este caso constituye la primera comunicación en nuestro país de esta forma de presentación atípica de amiloidosis cardíaca.

Primary amyloidosis is a systemic infiltrative disease that compromises the heart and represents an important cause of restrictive cardiomyopathy. We describe the case of a patient with heart failure secondary to an infiltrative cardiomyopathy with amyloid deposition and dynamic left ventricular outflow tract obstruction. The hematological diagnosis was light chain multiple myeloma with presence of amyloidosis in two extracardiac tissues. The echocardiogram revealed substantial wall thickening with significant dynamic subaortic obstruction; the magnetic resonance imaging showed a pattern suggestive of amyloid infiltration. An endomyocardial biopsy confirmed the diagnosis of cardiac amyloidosis. This is the first case of this atypical presentation of cardiac amyloidosis reported in our country.

Análisis de costo-efectividad de estrategias alternativas en el manejo de pacientes con accidente cerebrovascular criptogénico y foramen oval permeable / Cost-Effectiveness Analysis of Alternative Strategies for the Management of Patients with Cryptogenic Stroke and Patent Foramen Ovale / Cost-Effectiveness Analysis of Alternative Strategies for the Management of Patients with Cryptogenic Stroke and Patent Foramen Ovale

Antecedentes El foramen oval permeable (FOP) se ha asociado con el accidente cerebrovascular criptogénico (ACVC). El mejor tratamiento para evitar la recidiva en pacientes con ACVC y FOP es controversial. No existen datos de costo-utilidad en nuestra región para el manejo de estos pacientes. Objetivos Construir un modelo de decisión para el manejo de pacientes con ACVC y FOP y establecer la relación costo-utilidad de tres estrategias alternativas. Material y métodos Se realizó un análisis de costo-utilidad basado en un árbol de decisión con un horizonte temporal de 4 años considerando tres estrategias: aspirina (AAS), anticoagulación (ACO) o cierre percutáneo del FOP con dispositivo. Los beneficios se expresaron en QALYs. Se fijó un umbral de pago de $28.000 argentinos y se realizó un análisis de sensibilidad. Resultados En comparación con la AAS, la anticoagulación fue más costosa ($1.315 adicionales) y generó menos beneficios (QALY incremental -0,063). El cierre con dispositivo comparado con el tratamiento con AAS costaría $89.876 adicionales por QALY ganado. Dicho monto supera el umbral de pago predeterminado. Luego del análisis de sensibilidad, la AAS se mantuvo como la estrategia con mejor relación costo-utilidad, salvo cuando la probabilidad de recidiva con esta droga aumenta al 35%, en donde la anticoagulación presenta una tasa de costo-utilidad incremental de $1.356/QALY. Conclusión De acuerdo con este modelo, para pacientes con ACVC y FOP, la AAS sería la estrategia con mejor relación costo-utilidad en nuestro medio, salvo cuando la probabilidad de eventos se eleva sustancialmente, en cuyo caso sería apropiado el uso de anticoagulantes.

Background Patent foramen ovale (PFO) has been associated with cryp-togenic stroke (CS). There are still some controversies about the best treatment to prevent recurrences in patients with CS and PFO. Our region lacks cost-utility analysis of the management of these patients. Objectives To construct a decision model for the management of patients with CS and PFO and to establish the cost-utility ratio of three alternative strategies. Material and Methods We conducted a cost-utility analysis based on a decision tree with a time horizon of 4 years considering three strategies: aspirin (ASA), anticoagulants (AC) or percutaneous device closure of the PFO. The benefits were expressed in QALYs. A payment threshold of ARS $28,000 was established and a sensitivity analysis was performed. Results Anticoagulants were more expensive compared to ASA (additional cost of ARS $1,315) and produced less benefits (incremental (QALY -0.063). Percutaneous device closure had an additional cost of ARS $89,876 per QALY gained compared to ASA. This cost exceeds the predetermined payment threshold. After performing the sensitivity analysis, ASA remained as the strategy with the best cost-utility ratio; however, when the probability of recurrences with this drug increases to 35%, anticoagulants present an incremental cost-utility ratio of ARS $1.356/QALY. Conclusion According to this model, in patients with CS and PFO, ASA would be the strategy with the best cost-utility ratio in our environment unless recurrences develop; in this case the use of anticoagulants would be more appropriate.

Estratificación de riesgo en la insuficiencia mitral grave asintomática: ¿cómo se podría identificar a los pacientes con evolución adversa? / Risk Stratification in Severe and Asymptomatic Mitral Valve Insufficiency: How Could Patients with Adverse Outcomes Be Identified?

Objetivo Evaluar un puntaje que incorpore variables clínicas, ecocardiográficas y de ejercicio que identifiquen peor evolución en pacientes con insuficiencia mitral grave de causa orgánica asintomáticos. Material y métodos Se evaluaron 375 pacientes asintomáticos con insuficiencia mitral grave de causa orgánica (61 ± 10 años, 63% hombres, fracción de eyección del ventrículo izquierdo [FEVI] 67% ± 5%). Se elaboró un puntaje basado en la presencia de fibrilación auricular, diámetro de fin de sístole ≥ 40 mm, orificio regurgitante efectivo > 55 mm², volumen auricular izquierdo > 120 cm³, edad > 60 años, tiempo de ejercicio < 7 minutos. El rango del puntaje fue de 0-6,5. El punto final primario fue desarrollo de síntomas y/o disfunción ventricular (caída de la FEVI > 5% o FEVI < 60%). Los puntos secundarios fueron síntomas aislados, disfunción ventricular aislada, muerte cardíaca y cirugía valvular. Resultados Durante un seguimiento promedio de 10 ± 3,5 años, 145 pacientes (39%) presentaron el punto final primario; 157 (42%) presentaron síntomas, 99 (26%) disfunción ventricular, 10 (2,6%) fallecieron (7 de causa cardíaca) y se operaron 207 pacientes (55%). El punto final primario con puntaje < 2 fue del 2,3%, con puntaje 2-3 fue del 26% y con puntaje > 3 fue del 78%. La tasa de eventos primarios con puntaje < 2, 2-3 y > 3 fue del 2,3% ± 0,1%, 28% ± 4% y 73% ± 9%, respectivamente. El área bajo la curva operador-receptor fue de 0,87. Conclusión En pacientes asintomáticos con insuficiencia mitral grave, la utilización de un puntaje que considere variables clínicas, ecocardiográficas y de ejercicio permite identificar subgrupos de mayor riesgo a largo plazo.

Objective To assess the usefulness of a score which might identify adverse outcomes in asymptomatic patients with severe organic mitral valve insufficiency using clinical, echocardiographic and exercise variables. Material and Methods We assessed 375 asymptomatic patients with severe organic mitral valve insufficiency (61±10 years, left ventricular ejection fraction [LVEF] 67%±5%). The score performed included the presence of atrial fibrillation, end-diastolic diameter ≥ 40 mm, effective regurgitant orifice 55 mm², left atrium volume >120 cm³, age >60, and exercise time <7 minutes. The score ranged from 0 to 6.5. The primary endpoint was the development of symptoms and/or left ventricular dysfunction, defined as a decrease in LVEF >5% or LVEF <60%. The secondary endpoints included isolated symptoms, isolated left ventricular dysfunction, cardiac death and valvular surgery. Results During a mean follow-up of 10±3.5 years, 145 patients (39%) presented the primary endpoint; 157 (42%) had symptoms, 99 (26%) ventricular dysfunction, 10 patients (2.6%) died (7 of cardiovascular causes) and 207 patients underwent surgery (55%). The incidence of the primary endpoint with a score <2, between 2-3 and >3 was 2.3%, 26% and 78%, respectively. Primary event rate with a score <2, 2-3 and >3 was 2.3%±0.1%, 28%±4% and 73%±9%, respectively. The area under the ROC curve was 0.87. Conclusion In asymptomatic patients with severe mitral valve insufficiency, a score using clinical, echocardiographic and exercise variables is useful to identify subgroups of patients at greater long-term risk.

Estratificación de riesgo en la insuficiencia aórtica grave asintomática: ¿cómo podemos identificar a los pacientes con evolución adversa? / Risk Stratification in Asymptomatic Patients Severe Aortic Regurgitation: How can we Identify Patients with Adverse Outcomes?

Antecedentes No está determinado cómo se evalúa el riesgo en la insuficiencia aórtica (IA) grave asintomática, dado que no hay consenso acerca de qué variables deben considerarse para predecir una evolución más adversa. Objetivo Evaluar un score que incorpore variables clínicas y ecocardiográficas para identificar a pacientes con IA grave susceptibles de peor evolución. Material y métodos Se evaluaron 294 pacientes consecutivos con IA grave asintomáticos (edad media: 63 ± 7 años; 71% sexo masculino y fracción de eyección del VI [FEVI]: 64% ± 5%). Se elaboró un score basado sobre: l) diámetro de fin de sístole > 24 mm/m²; 2) diámetro de fin de diástole > 36 mm/m²; 3) área del orificio regurgitante efectivo (AORE) > 60 mm²; 4) diámetro de la raíz aórtica (DRA) > 45 mm; 5) edad > 70 años y 6) cambio de la FEVI de reposo al ejercicio (ΔFEVI) > 5%). Los puntos finales fueron: 1) sobrevida a largo plazo, 2) presencia de síntomas en el seguimiento, 3) caída de la FEVI > 5% y/o 4) cirugía valvular. El rango total del score fue de 6,5. El punto final primario fue combinado (muerte, síntomas y/o disfunción VI). Resultados Durante un seguimiento promedio de 6,7 ± 4,2 años, 14 de 294 pacientes (4,8%) fallecieron: 5 por muerte súbita, 5 por falla de bomba congestiva y 4 de causa no cardíaca. Durante el seguimiento, 88 pacientes (30%) presentaron síntomas, 105 (36%) disminución de la FEVI > 5% y 109 (37%) fueron operados. Ciento doce (39%) pacientes desarrollaron el punto final combinado. La tasa de eventos combinados (muerte, síntomas y/o caída de la FEVI) con un score < 2 fue del 0,6% ± 0,1%, con un score de 2-3 fue del 37% ± 5% y con un score > 3 fue del 73% ± 9%. La curva operador-receptor (ROC) discriminó bien los eventos en relación con el score de riesgo: área bajo la curva de 0,93. A su vez, la tasa de cirugía valvular fue del 29% ±5% con score < 2, del 61% ± 7% con score 2-3 y del 89% ± 7% con score > 3. La curva ROC discriminó bien la relación del score con la indicación de cirugía valvular: área bajo la curva de 0,96. Conclusión En pacientes con insuficiencia aórtica grave asintomáticos, la utilización de un score que considera variables clínicas, ecocardiográficas y de ejercicio permite establecer una identificación adecuada del riesgo a largo plazo.

Background Risk assessment in asymptomatic severe aortic regurgitation (AR) is not well determined yet, as there is no consensus regarding which variables should be taken into account to predict an adverse outcome. Objective To assess a score which incorporates clinical and echocardiographic variables in order to identify patients with severe AR exposed to poor outcomes. Material and Methods Two hundred and ninety four consecutive patients with asymptomatic severe AR were assessed (mean age: 63±7 years; 71% were men, left ventricle ejection fraction [LVEF]: 64%±5%). A score was developed based on the following: 1) end systolic diameter > 24 mm/m²; 2) end diastolic diameter > 36 mm/m²; 3) effective regurgitant orifice area (EROA) > 60 mm²; 4) aortic root diameter (ARD) > 45 mm; 5) age > 70 years, and 6) change from LVEF from rest to exercise (ΔFEVI) > 5%. Final end-points were: 1) long-term survival, 2) presence of symptoms during follow-up, 3) decrease in LVEF < 5%, and/ or 4) valvular surgery. Total range score: 6,5. Combined primary end-point: symptoms worsening, LVEF decrease > 5% or EF < 55% and/or death. Results During a mean follow-up of 6.7±4.2 years, 14/294 patients (4.8%) died: 5 of sudden death, 5 of congestive heart failure and 4 of extracardiac causes. During follow-up, 88 patients (30%) developed symptoms, 105 (36%) had a reduction in LVEF > 5% and 109 (37%) underwent surgery. Combined event rate (death, symptoms and/or reduction in LVEF) was 0.6%±0.1% with a score of 0-1, 37%±5% with a score of 2-3, and 73%±9% with a score > 3. The area under the ROC curve was 0.93, showing that the score discriminated well the relationship between events and risk. In turn, rate of valvular surgery was 29%±5% with a score < 2, 61%±7% with a score of 2-3, and 89%±7% with a score > 3. The ROC curve discriminated well the relationship between the score and the indication for surgery, with an area under the curve of 0.96. Conclusions In asymptomatic patients with severe aortic regurgitation, the use of a score considering clinical, echocardiographic and exercise variables allows us to make a proper identification of long-term risk.